Kwa nini hemophilia ni ugonjwa wa kifalme

2024 Mwandishi: Seth Attwood | [email protected]. Mwisho uliobadilishwa: 2023-12-16 16:17

Ugonjwa huu umezingatiwa kila wakati kama ishara ya mbebaji wa familia ya kifalme, au hata kulinganishwa na mapendeleo (ya mashaka sana, kama gout) ya watu wa kifalme. Kwa kweli, hii sivyo: wanadamu wa kawaida hawana kinga kutoka kwa hemophilia pia, hakuna uwezekano kwamba mtu yeyote ataingia katika habari za kihistoria kwamba mkulima amekufa kwa "damu ya kioevu".

Kweli, haipendezi kwa wazao - labda tu kwa madaktari.

Maisha ya mtu aliye na hemophilia ni mfululizo wa majaribio ya kuishi. Ni nini kwa mtu mwenye afya kitaonekana kama kitu cha kawaida (walikata kidole wakati wa kukata vitunguu kwa chakula cha jioni, wakaanguka kutoka kwa baiskeli na kuweka goti kwenye lami, wakaondoa jino, au kutokwa na damu kutoka kwa shinikizo la damu) inaweza kugeuka kuwa shida. mtu mwenye hemophilia. Hapana, kwa aina hii ya jeraha, mtu hatakufa kutokana na kutokwa na damu - hii labda ni dhana potofu ya kawaida kuhusu matokeo ya hemophilia, lakini ni vigumu sana kuacha damu. Kutokwa na damu ndani inakuwa shida kubwa zaidi, ambayo inaweza kutokea hata kwa hiari, bila ushawishi wowote wa nje. Hapa tayari tunapaswa kutumia dawa maalum na uingiliaji wa haraka wa matibabu unahitajika.

Ugonjwa wa kifalme

Sababu ya ugonjwa huo ni jeni la kuzaliwa, ambalo linafanywa zaidi na wanawake. Msichana huchukua jeni hili kutoka kwa mama yake, na kisha kupita kwa mtoto wake, ambaye baadaye atakuwa mgonjwa na hemophilia, au kwa binti yake, ambaye pia atakuwa carrier wa jeni hili.

Marejeleo ya kwanza ya "damu ya kioevu" yanapatikana katika Talmud. Hapo zamani za kale, Myahudi mmoja mzee alianzisha hapo sheria kwamba mvulana hatatahiriwa ikiwa ndugu zake wawili wakubwa walikufa kutokana na kupoteza damu kulikosababishwa na upasuaji. Kikatili, kwa maoni yangu, lakini kwa njia tofauti wakati huo ilikuwa vigumu sana kutambua kwa usahihi ugonjwa huu. Karibu na karne ya XII, daktari kutoka nchi za Kiarabu alibainisha katika shajara zake za matibabu kwamba alikutana na familia nzima ambayo mara nyingi wanaume walikufa kwa kutokwa na damu kwa sababu ya majeraha madogo. Na tu katika karne ya 19, daktari kutoka Amerika, John Otto, imara kwa usahihi: kutokwa damu mara kwa mara, hata kutoka kwa scratches ndogo, ni ugonjwa, zaidi ya hayo, ugonjwa wa urithi unaoathiri hasa wanaume. Wakati huo, hakuna kilichojulikana kuhusu ushiriki wa wanawake katika "mduara mbaya". Na jina lilikuwa tofauti - Otto alimwita "maelekezo ya kutokwa na damu", na baadaye wanasayansi kutoka Uswizi walimpa jina linalojulikana kwa jicho la kisasa: hemophilia.

Pia ina majina mengine kama vile "ugonjwa wa Victoria" au "ugonjwa wa kifalme". Hawakutokea kwa bahati mbaya: mtoaji maarufu wa jeni mbaya alikuwa Malkia Victoria.

Mwanamke, uwezekano mkubwa, alikuwa carrier wa kwanza katika familia yake, na jeni lilikua katika mwili wake, kwani ugonjwa huo haukupatikana katika familia za wazazi wa Victoria. Lakini baada yake - mengi. Hemophilia pia ilienea kwa sababu katika familia za kifalme ndoa zilihitimishwa kati ya jamaa wa karibu: hii pia ilichangia kuongezeka kwa udhihirisho wa jeni. Victoria mwenyewe alikuwa na mtoto mgonjwa, Leopold, na binti zake wakawa wabebaji na kupitisha janga la hemophilic kwa wazao wao, ambao, nao, walieneza kwa karibu familia zote za kifalme za Uropa. Ukweli kwamba Leopold alizaliwa na ugonjwa huu, wahudumu wa Kanisa mara moja waliona kama malipo ya dhambi kubwa ya Mama wa Malkia: alivunja moja ya maagano - "kuzaa watoto katika ugonjwa", na wakati Leopold alizaliwa., madaktari walitumia klorofomu kwanza kama dawa ya ganzi … Walakini, ikiwa hauzingatii ugonjwa huo, kijana huyo alikuwa na akili ya kudadisi sana na alivutiwa na maarifa mapya. Alihitimu kwa urahisi kutoka Oxford, na akaingia katika huduma ya mama yake kama katibu wa kibinafsi wa Malkia. Watu wa wakati huo walidai kwamba Leopold mara nyingi alimsaidia Victoria na mwenendo wa mambo ya serikali, ambayo inaweza kuhitimishwa kuwa elimu haikuwa ya "tiki", lakini ilikwenda kwa siku zijazo. Mkuu hata alifanikiwa kuoa, akiwa amemchagua Elena, dada ya Malkia wa Uholanzi, kama mke wake, waliooa hivi karibuni waliweza kuzaa watoto wawili (ambao pia walipata ugonjwa mbaya). Na kisha mkuu hujikwaa bila mafanikio na hufa kwa damu ya ubongo.

Licha ya ukweli kwamba watu walijifunza kutambua hemophilia katika hatua za mwanzo, hakuna mtu aliyejua jinsi ya kutibu au kuzuia, au hata jinsi ya kufanya maisha rahisi kwa wagonjwa. Lakini walijitahidi kadiri walivyoweza, hasa wale waliopata fursa ya kutunza umri wa kuishi wa vizazi vyao. Kwa hivyo, huko Uhispania, walijaribu kuwalinda warithi wawili wagonjwa wa kiti cha enzi kutokana na mikwaruzo ya bahati mbaya na mikwaruzo kwa njia ya kipekee: wakati wa kutembea kwenye mbuga na kuchukua "cocktails ya oksijeni", wavulana walikuwa wamevaa aina ya spacesuits kwenye pamba. msingi, na kila tawi la hifadhi lilikuwa limefungwa kwenye safu nene ya kujisikia, ili watoto, Mungu apishe mbali, wasipate scratched.

Romanov na hemophilia

Niliposema kwamba ugonjwa huo ulikuwa umeenea katika familia zote za kifalme za Ulaya, sikuupinda moyo wangu hata kidogo. Wakati huo, hemophilia inaweza kuzingatiwa kuwa ugonjwa mbaya (na hata sasa kuna vikundi vya hatari kulingana na aina ya ugonjwa - A, B au C), na shukrani kwa wazao wa Victoria, alifika kwenye Dola ya Urusi. Mwana pekee wa Nicholas II, Alexei, aliugua ugonjwa huu. Alexandra Feodorovna, akiwa mjukuu wa Victoria, alirithi jeni mbaya na kumpitisha mtoto wake.

Mkuu huyo hakuwa na umri wa miezi miwili wakati alikuwa na damu yake ya kwanza, na tangu wakati huo ugonjwa ulianza kushambulia. Kila kukicha, kila mchubuko ulisababisha ukweli kwamba madaktari wa mahakama waligonga chini katika jaribio la "kuziba" damu. Asubuhi, mvulana mara nyingi alilalamika kwa mama yake kwamba hakuweza kuhisi mkono au mguu wake, na hata mara nyingi zaidi alikuwa akiteswa na maumivu makali yanayosababishwa na kutokwa na damu kwenye viungo.

Mtu anaweza hata kusema kwamba hemophilia ilikuwa na athari isiyo ya moja kwa moja kwenye siasa za Urusi wakati huo: mbali na washiriki wa familia ya kifalme, Grigory Rasputin pekee ndiye angeweza kuingia kwa mkuu wakati wowote wa siku, ambaye kwa namna fulani aliweza kuzuia damu ya Tsarevich. Alexei kwa njia isiyoeleweka. Kwa kawaida, hii ilisababisha ukweli kwamba wote wawili Nicholas II na mkewe walimwamini sana Siberian, na kusikiliza maneno yake kuhusu eneo moja au jingine la maisha.

Uvumi wa ugonjwa

Kwa kweli, wafalme walizidisha wasiwasi wao kwa watoto - haikuwa na maana kufunga mbuga kwa hisia, kwa sababu mwanzo mdogo haungedhuru watoto. Kwa upande mwingine, ni ngumu kutoa tathmini ya kutosha ya utunzaji kama huo, kwa sababu maisha ya mrithi wa kiti cha enzi yalikuwa hatarini, ambaye, zaidi ya hayo, alikuwa mtoto mdogo, asiye na kinga, kama watoto wengine wote ambao walipenda kukimbia. na kucheza mizaha.

Kata yoyote kubwa, pigo lolote kali linaweza kuwa mbaya. Ndio maana uingiliaji wa upasuaji umekataliwa kwa wagonjwa walio na hemophilia: chale na scalpel inaweza kuwa mbaya. Bila shaka, kuna tofauti: katika kesi ya dharura na kwa utoaji kamili wa wahitaji na madawa ya kulevya ambayo huongeza damu ya damu, operesheni inaweza kufanywa.

Ndiyo, kimsingi ni ugonjwa wa "kiume", na jinsia yenye nguvu inakabiliwa nayo. Lakini kumbukumbu za matibabu zina historia ya kesi 60 za wanawake ambao waliugua kutokwa na damu, na hawakuwa wabebaji tu wa jeni. Ndiyo, hemophilia hurithiwa kutoka kwa mama hadi kwa mtoto, lakini wakati mwingine (kama ilivyokuwa kwa Malkia Victoria) jeni hii hubadilika yenyewe, katika kiumbe cha watu wazima wenye afya. Kesi kama hizo ni karibu 30%. Haikuwezekana kujua hasa sababu za ugonjwa usio wa urithi: kuna mapendekezo ambayo katika baadhi ya matukio yalisababishwa na ulaji wa madawa ya kulevya yaliyowekwa kwa oncology, au mwishoni mwa ujauzito, kuendelea na matatizo makubwa.

Leo, watu elfu 400 walio na hemophilia wanaishi ulimwenguni, elfu 15 kati yao nchini Urusi. Ulimwengu unajaribu kuwavutia, na sio kubaki tofauti: tangu Aprili 17, 1989, Siku ya Hemophilia ya Dunia imeonekana kwenye kalenda. Kama ilivyokuwa karne kadhaa zilizopita, ugonjwa huo bado hautibiki, lakini madaktari wa kisasa wana nafasi nzuri zaidi ya kuokoa maisha ya mtu mwenye "damu ya kioevu" kwa kudhibiti mwendo wa ugonjwa huo kwa tiba ya kimwili na kusaidia kupunguza muda na mzunguko wa kutokwa na damu kwa sindano za sababu ya kuganda. Dutu hizi, ambazo huhakikisha kuganda kwake, hutolewa kutoka kwa damu iliyotolewa. Pamoja na taratibu na usimamizi wa matibabu, wanaweza kumpa mtu mwenye hemophilia maisha marefu sawa na mtu mwenye afya.

Utafutaji wa tiba haukomi kwa siku. Matumaini makubwa yamewekwa kwenye tiba ya jeni, ambayo mabadiliko hufanywa kwa vifaa vya maumbile ya seli za somatic za binadamu: bado haijulikani jinsi itaathiri viumbe vyetu, lakini wataalamu wa maumbile waliweza kuponya panya kadhaa kutoka kwa hemophilia. Kwa muda wa miezi 8 ya ufuatiliaji unaoendelea, hakuna madhara yaliyotambuliwa. Ningependa ugonjwa wa hila uache watu peke yao, na upate nafasi yake sio katika mwili wa mwanadamu, lakini kwenye kurasa za vumbi za historia.